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Agammaglobulinemia - Overview

Nombres alternativos

Agammaglobulinemia de Bruton; Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X

Definición:

Es un trastorno hereditario en el cual hay niveles muy bajos de proteínas protectoras del sistema inmunitario llamadas inmunoglobulinas. Las personas con este trastorno desarrollan infecciones de manera repetitiva.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La agammaglobulinemia es un trastorno poco común que afecta principalmente a los varones. Es el resultado de una anomalía genética que bloquea el desarrollo de células del sistema inmunitario maduras y normales, llamadas linfocitos B.

Como resultado, el cuerpo produce muy pocas (si es que produce algunas) inmunoglobulinas en el torrente sanguíneo. Las inmunoglobulinas juegan un papel de gran importancia en la respuesta inmunitaria, la cual protege al organismo contra enfermedad e infección.

Sin las inmunoglobulinas protectoras, las personas con agammaglobulinemia desarrollan infecciones en forma repetitiva. Las personas con este trastorno son particularmente susceptibles a infecciones bacterianas causadas por el Hemophilus influenzae, neumococos (Streptococcus pneumoniae) y estafilococos, así como infecciones virales repetitivas. Los sitios comunes de infección abarcan:

Tubo digestivo
Pulmones
Piel
Vías respiratorias altas

Las personas con esta afección pueden tener un antecedente familiar de agammaglobulinemia (u otro trastorno inmunitario).

Anticuerpos

Reviewed last on: 5/16/2010
David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine; and Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate CLinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Azar AE. Evaluation of the adult with suspected immunodeficiency. Am J Med. 2007;120(9):764-768.

Ballow M. Primary immunodeficiency diseases. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 271.

Morimoto Y. Immunodeficiency overview. Prim Care. 2008;35(1):159-173.

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