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Deficiencia de piruvatocinasa - Tratamiento

Tratamiento:

Las personas con anemia severa pueden requerir transfusiones de sangre. La extirpación del bazo (esplenectomía) puede ayudar a reducir la destrucción de los glóbulos rojos; sin embargo, esto no ayuda en todos los casos. En los recién nacidos que presentan niveles peligrosos de ictericia, el médico puede recomendar una exanguinotransfusión.

Alguien a quien se le haya practicado una esplenectomía debe recibir la vacuna antineumocócica a intervalos recomendados y también debe recibir antibióticos preventivos hasta la edad de 5 años.

Expectativas (pronóstico):

El pronóstico varía. Algunas personas presentan pocos síntomas o son asintomáticas, mientras que otros pueden presentar síntomas severos. Usualmente, el tratamiento puede hacer que los síntomas sean menos severos.

Complicaciones:

Los cálculos biliares son un problema común y se componen de demasiada bilirrubina, la cual se produce durante la anemia hemolítica. Una posible complicación de este trastorno después de una esplenectomía es la enfermedad neumocócica severa.

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe acudir al médico si se presenta ictericia, un síntoma de muchas enfermedades graves.

La persona debe igualmente acudir al médico si tiene antecedentes familiares de este trastorno y está planeando tener hijos.

  • Fecha de revisión: 5/15/2008
  • Versión en inglés revisada por:Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
  • Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc

Referencias

Segel GB. Enzymatic Defects. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 463.

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