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Amiloidosis primaria - Overview

Nombres alternativos

Amiloide primario

Definición:

Es un trastorno en el cual se acumulan proteínas anormales en tejidos y órganos. Las aglomeraciones de las proteínas anormales se denominan depósitos amiloides.

Causas:

La causa de la amiloidosis primaria se desconoce. Esta afección está relacionada con una producción anormal y excesiva de anticuerpos por parte de un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas.

La amiloidosis primaria puede ocasionar afecciones como:

Síndrome del túnel carpiano.
Daño al miocardio (miocardiopatía), lo cual lleva a insuficiencia cardíaca congestiva.
Malabsorción intestinal.
Hepatomegalia.
Insuficiencia renal.
Síndrome nefrótico.
Neuropatía (nervios que no trabajan apropiadamente).
Hipotensión ortostática (caída anormal en la presión arterial al pararse).

Los depósitos se acumulan en los órganos afectados, provocando que se vuelvan rígidos, lo cual disminuye su capacidad de funcionamiento.

Aún no se han identificado los factores de riesgo. La amiloidosis primaria es poco común. Es similar al mieloma múltiple y se trata de la misma manera.

Amiloidosis en los dedos

Amiloidosis en la cara

Reviewed last on: 2/20/2011
David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Buxbaum JN. The Amyloidoses. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.

Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Immunoglobulin light-chain amyloidosis (primary amyloidosis). In: Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed. Philladelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingston; 2008:chap 89.

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