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Amiloidosis cardíaca - Overview

Nombres alternativos

Amiloidosis cardíaca; Amilidosis cardíaca primaria de tipo AL; Amilidosis cardíaca secundaria de tipo AA; Síndrome del corazón rígido; Amiloidosis senil

Definición:

Es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco, lo que dificulta el trabajo apropiado del corazón.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La amiloidosis se refiere a una familia de enfermedades en las cuales hay una acumulación de montones de proteínas llamadas amiloides en los tejidos y órganos corporales. Estas proteínas reemplazan lentamente el tejido normal, llevando a insuficiencia del órgano comprometido. Existen muchas formas de amiloidosis.

La amiloidosis cardíaca generalmente se presenta durante la amiloidosis primaria (amiloidosis tipo AL). La amiloidosis primaria a menudo se observa en personas con mieloma múltiple, un tipo de cáncer.

La amiloidosis cardíaca ("síndrome del corazón rígido"), ocurre cuando los depósitos de amiloides toman el lugar del músculo cardíaco normal. Esta afección es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las señales eléctricas se trasladan a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede llevar a que se presenten arritmias y alteraciones en la conducción (bloqueo cardíaco).

La amiloidosis secundaria (tipo AA) rara vez afecta el corazón. Sin embargo, una forma de esta amiloidosis, llamada amiloidosis senil, compromete el corazón y los vasos sanguíneos. La amiloidosis senil es causada por la sobreproducción de una proteína diferente. La afección se está volviendo más común a medida que la edad promedio de la población aumenta.

La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres que en las mujeres y es una enfermedad poco frecuente en personas menores de 40 años.

  • Reviewed last on: 6/1/2010
  • Issam Mikati, MD, Associate Professor of Medicine, Feinberg School of Medicine, Director, Northwestern Clinic Echocardiography Lab, Northwestern University, Chicago, IL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Referencias

Hare JM. The Dilated, Restrictive, and Infiltrative Cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 64.

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